36岁女性，在亚急性起病的难治性呕吐1天后表现为偏瘫和痛温觉缺失。随后出现感觉异常。第12天时四肢瘫痪。最初的MRI提示病灶位于延髓，主要累及极后区（图）。病灶逐渐进展延伸至上颈髓。前脑MRI正常。脑脊液提示白细胞11/mm。初期诊断考虑脑干肿瘤和多发性硬化。血清水通道蛋白IgG抗体阳性。本例支持在视神经脊髓炎谱系疾病中，极后区有孔毛细血管是致病性视神经脊髓炎IgG进入中枢神经系统的早期重要位点。

（图：矢状位T2WI信号异常起自四脑室底[极后区，第1天]，在随后的10天中逐渐演变为上颈段横贯性脊髓炎；富含水通道蛋白4的极后区，是延髓呕吐中枢，缺乏血脑屏障）

[参考文献]

AsgariN,SkejoeHP,LennonVA.Evolutionoflongitudinallyextensivetransversemyelitisinanaquaporin-4IgG-positivepatient.Neurology.Jul2;81(1):95-6.